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Caratterizzazione della neuromielite ottica e del disturbo dello spettro della neuromielite ottica nei pazienti con insorgenza tardiva


Sono disponibili pochi dati riguardo ai pazienti con un esordio tardivo ( 50 anni o età superiore ) della neuromielite ottica ( LONMO ) o della malattia dello spettro della neuromielite ottica ( LONMOSD ), definita da neurite ottica / mielite trasversa estesa longitudinalmente con anticorpi anti-aquaporina-4 ( anticorpi-AQP4 ).

L’obiettivo dello studio è stato quello di caratterizzare LONMO e LONMOSD, e di analizzare i fattori predittivi di disabilità e mortalità.

Sono stati identificati 430 pazienti provenienti da quattro coorti di NMO / NMOSD in Francia, Germania, Turchia e Regno Unito, con selezione dei pazienti a insorgenza tardiva.

Sono stati seguiti 63 pazienti con LONMO e 45 con LONMOSD nel corso di una media di 4.6 anni.

La coorte LONMO / LONMOSD esaminata era principalmente di origine caucasica ( 93% ), con maggioranza di donne ( 80% ); i sieropositivi per anticorpi contro AQP4 erano pari all’85%.
I pazienti avevano un’età compresa tra 50 e 82.5 anni al momento dell’esordio della malattia.

Nessun decorso progressivo è stato notato.

All’ultimo follow-up, i punteggi mediani alla scala EDSS ( Expanded Disability Status Scale ) erano 5.5 e 6, rispettivamente, nei gruppi LONMO e LONMOSD.
L’esito era principalmente caratterizzato da disabilità motoria e relativamente buona funzione visiva.

All’ultimo follow-up, 14 pazienti erano morti, tra cui sette ( 50% ) a causa di mielite acuta e sei ( 43% ) a causa di infezioni opportunistiche.
Il punteggio 4 alla scala EDSS era previsto in modo indipendente dall’età più avanzata all'esordio, come una variabile continua dopo i 50 anni di età.
La morte è stata predetta da due fattori indipendenti: età più avanzata all'esordio e un alto tasso annualizzato di recidiva.

In conclusione, LONMO / LONMOSD sono condizioni particolarmente gravi, con un alto tasso di perdita motoria e di decesso. ( Xagena2014 )

Collongues N et al, Mult Scler 2014; 20:1086-1094

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